Токсический эпидермальный некролиз (синдром Лайелла)

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Текущая версия страницы пока

не проверялась

опытными участниками и может значительно отличаться от

версии

, проверенной 15 ноября 2016;
проверки требуют

9 правок

.

Синдро́м Ла́йелла (токсический эпидермальный некролиз) — наиболее тяжёлый вариант аллергического буллёзного дерматита. Назван в честь шотландского дерматолога Алана Лайелла (1917—2007), который впервые в 1956 году сделал подробное описание данного заболевания.

Чаще всего синдром Лайелла представляет собой реакцию на лекарственные препараты (антибиотики, сульфаниламиды, НПВС).

Клиническая картина[править | править код]

Состояние пациента прогрессивно ухудшается, выражены симптомы интоксикации, повышается температура. Появляется кожная сыпь по типу «коревой» или «скарлатинозной» с единичными болезненными элементами. Через несколько часов на месте сыпи и на неизменённой ранее коже возникают большие плоские пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Они быстро вскрываются с появлением обширных эрозий ярко-красного цвета. Характерен положительный симптом Никольского — при легком потирании здоровой кожи происходит десквамация эпидермиса и обнажение мокнущей поверхности. Могут присоединяться токсико-аллергические поражения сердца, печени, органов брюшной полости, почек. При отсутствии своевременной неотложной помощи велика вероятность летального исхода.

Лечение[править | править код]

Необходимо немедленное прекращение поступления аллергена. Затем вводят преднизолон, детоксикационные растворы.

При гипертермии противопоказано введение жаропонижающих препаратов, это может привести к дополнительной аллергизации.

Немедленная госпитализация.

При токсическом эпидермальном некролизе необходима срочная госпитализация больного, желательно в специализированное отделение ожоговой реанимации, при отсутствии такового-в общее отделение реанимации. До этого врач поликлиники или скорой помощи должен отменить лекарственный препарат, вызвавший заболевание, и попытаться вывести его из организма (промывание желудка, очистительная клизма, обильное питье). Необходимо ввести парентерально антигистаминные (супрастин, пипольфен, димедрол) и гипосенсибилизирующие (препараты кальция, натрия тиосульфат, магния сульфат) средства. В стационаре назначают кортикостероиды (в больших дозах), проводят гемосорбцию. В ряде случаев показаны антибиотики. Наружно применяют эпителизирующие (солкосерил), кортикостероидные и антибактериальные (для профилактики инфицирования) мази. При клиническом выздоровлении после выписки из стационара больной должен продолжать прием кортикостероидов в малых дозах, постепенную их отмену проводит врач поликлиники. В амбулаторной карте больного должна быть пометка о лекарственном препарате, вызвавшем заболевание.

Прогноз[править | править код]

Прогноз во многом зависит от степени поражения, наличия инфекционных осложнений, своевременности и объёма оказанной медицинской помощи. Средний уровень летальности 25-30 %, в тяжелых случаях может достигать 65-70 %.

Примечания[править | править код]

Литература[править | править код]

  • Синдром Лайелла в судебно-медицинской и патолого-анатомической практике / Л. Н. Зимина и др. // Неотлож. мед. помощь. — 2016. — № 2. — С. 64-68. — ISSN 2223-9022 (Аннотация: Приводятся 9 клинико-морфологических наблюдений синдрома Лайелла (токсического эпидермального некролиза, ТЭН). У 5 умерших были перкутанные варианты ТЭН в результате контакта с борщевиком, серой ртутной мазью, белилами. В 4 наблюдениях причиной ТЭН были лекарственные средства при политерапии и в одном из них в сочетании с инфекцией. У всех пациентов ТЭН развился на фоне хронических и острых заболеваний, эндо- и экзотоксикозов, иммунодефицита. Россия, НИИ скорой помощи им. Н.В. Склифосовского ДЗ г. Москвы)

Ссылки[править | править код]

  • [1]

Определение

Синдромы Стивенса–Джонсона и Лайелла – остро развивающиеся и опасные для жизни состояния, характеризующиеся обширным некрозом эпидермиса и эпителия слизистых оболочек с их последующей отслойкой. В США предлагают объединить эти состояния под общим названием эпидермальный некролиз (ЭН), при этом сам ЭН классифицируют на три группы в зависимости от площади отслойки эпидермиса: 1) синдром Стивенса–Джонсона, при котором отслойка эпидермиса составляет менее 10% площади поверхности тела; 2) переходный вариант между синдромом Стивенса-Джонсона и синдромом Лайелла – отслойка эпидермиса 10-30% площади поверхности тела и 3) синдром Лайелла (ТЭН) – более 30%.

Синонимы

синдром Лайелла – токсический эпидермальный некролиз (ТЭН); синдром Стивенса–Джонсона – дерматостоматит Бадера, злокачественная экссудативная эритема.

Эпидемиология

Возраст: любой, но чаще болеют люди старше 40 лет. Пол: не имеет значения, но есть указания, что женщины болеют несколько чаще мужчин. Частота встречаемости: синдром Стивенса–Джонсона: 1,2–6 случаев на 1 миллион человек в год. Синдром Лайелла 0,4–1,2 случая на 1 миллион человек в год.

Анамнез

От поступления в организм причинного агента (лекарственного препарата, продукта питания или другого вещества) до появления первых симптомов синдрома проходит различное время (от нескольких часов до нескольких недель). Заболевание начинается остро с продромальных явлений в виде лихорадки, гриппоподобного синдрома (слабости, головной боли, болей в мышцах и суставах) за 1–3 суток до появления высыпаний на коже и слизистых. Возможны также болезненность и жжение неизменённой на вид кожи, гиперемия, жжение и зуд конъюнктив, боли в горле. Впоследствии на коже появляется пятнисто-папулезная (кореподобная) сыпь или высыпания по типу полиморфной экссудативной эритемы, иногда – распространенная (сливная) эритема. На ранних стадиях участки некротизированного эпидермиса выглядят как воспалительные пятна с «гофрированной» поверхностью, впоследствии они увеличиваются в размерах и сливаются в сплошные очаги (при ТЭН). Развивается болезненная эритродермия (разлитое покраснение кожи), на фоне которой возникают дряблые пузыри и участки отслойки эпидермиса (в местах трения или давления кожи) с образованием легко кровоточащих обширных эрозий. Пораженная кожа приобретает вид ошпаренной кипятком (напоминает распространённый ожог II степени). Почти всегда в воспалительный процесс вовлекаются слизистые оболочки конъюнктив, реже – полости рта и половых органов, иногда носоглотки, пищевода, верхних дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта, мочевого пузыря и уретры. Состояние больного становится тяжелым и требует проведения всего комплекса мероприятий интенсивной терапии.

Течение

заболевание прогрессирует в течение нескольких суток и во многом напоминает ожоговую болезнь. Прогноз зависит от распространенности некроза эпидермиса и степени выраженности метаболических нарушений во внутренних органах, а также от возможности присоединения вторичной бактериальной инфекции. У перенесших синдром Стивенса–Джонсона или синдром Лайелла повторное назначение того же препарата нередко вызывает рецидив. Реакция развивается быстрее (через несколько часов или суток) и по тяжести значительно превышает первую. Смертность при ЭН составляет около 30%, колеблясь от 5 до 12% при синдроме Стивенса-Джонсона и достигая 30% при ТЭН. Причины смерти: почечная недостаточность, бактериальные инфекции (сепсис), кахексия (из-за усиленного катаболизма), интерстициальная пневмония, желудочно-кишечные кровотечения. Предрасполагающие факторы: системная красная волчанка, наличие HLA-B12, ВИЧ-инфекция.

Этиология

— синдром Лайелла в 80% случаев, а синдром Стивенса–Джонсона в 50% случаев обусловлен лекарственными средствами. Наиболее часто синдром(ы) вызывают следующие медикаменты: противосудорожные средства (фенитоин, фенобарбитал, карбамазепин, ламотриджин), тетрациклины (доксициклин), пенициллины (бензилпенициллин, экстенциллин, амоксициллин, оксациллин), цефалоспорины (цефалексина, цефазолина, цефтриаксона), сульфаниламидные препараты (сульфадиметоксина, бисептола), антибактериальные препараты других групп (рифампицин, ванкомицин, офлоксацин, ципрофлоксацин, метронидазол, фурадонин), аллопуринол, нестероидные противовоспалительные средства (НПВС) (анальгин, аспирин, диклофенак, индометацин), других лекарственные препараты; — приём консервированной пищи (включая сосиски и рыбу); — работа с токсичными веществами (нитрокраски, растворители и др.); — контакт с бытовыми химическими веществами (средствами для мытья посуды, мылами, стиральными порошками); — герпес-вирусная инфекция, включая вирусы простого герпеса (1 и 2 типов), вирус опоясывающего лишая, цитомегаловирус и вирус Эбштейн-Бар; — кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter; — Mycoplasma pneumoniae; — вакцинация;

Предрасполагающие факторы

Отсутствуют.

Жалобы

На распространённые болезненные высыпания, сопровождающиеся жжением и зудом, иногда парестезиями. Характерна также болезненность нормальной на вид кожи, пациенты отмечают повышенную ранимость кожи к действию механических факторов. На коже и слизистых оболочках (конъюнктив, полости рта и реже – половых органов) возникает покраснение, а затем –эрозии и мокнутие вследствие отслойки эпидермиса (эпителия слизистой). Все больные отмечают ухудшение общего состояния (повышение температуры, озноб, общую слабость и недомогание), вялость, сонливость, похудание, головную боль, одышку, иногда тошноту и рвоту. Нередко беспокоит боль при глотании, гиперсаливация, светобоязнь, потеря (снижение остроты) зрения, болезненное мочеиспускание, насморк с гнойно-кровянистым отделяемым, носовые кровотечения. Могут выпадать ногти и волосы.

Дерматологический статус

патологический процесс носит распространенный или универсальный характер, захватывая кожу и слизистые оболочки, и располагается, как правило, симметрично, элементы кожной сыпи имеют тенденцию к слиянию с образованием сплошного очага, занимающего несколько анатомических областей.

Элементы сыпи на коже

— болезненные эритемы красного, розового, бурого или багрово-красного цвета, которые могут быть как равномерными, так и неравномерными (в центре — синюшными с розовым (красным) ободком по периферии), имеющие тенденцию к слиянию с такими же пятнами с развитием эритродермии. Форма пятен округлая или неправильная, границы ровные или нерезкие, при витропрессии (надавливании стеклом) пятна, как правило, исчезают полностью. На поверхности пятен нередко образуются вялые пузыри, быстро вскрывающиеся с образованием эрозий. Симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи (эритем) вблизи пузырей) – положительный. В этом случае эпидермис сморщивается (симптом «смоченного белья») и сползает (симптом «сползания эпидермиса»), обнажая болезненную кровоточащую эрозивную поверхность. — вялые пузыри с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, часто более 1 см в диаметре, расположенные на фоне воспалённой кожи, легко вскрывающиеся с образованием эрозий, нередко обширных, мокнущих (отделяющих серозный экссудат), легко кровоточащих или покрытых корками. Периферический симптом Никольского (характеризуется отслойкой эпидермиса с образованием эрозии при трении пальцем кожи вблизи пузырей) – положительный. Краевой симптом Никольского (определяется при потягивании за обрывки покрышки пузыря в виде отслойки эпидермиса) – положительный. Симптом Асбо-Хансена (увеличение пузыря по площади при надавливании на него пальцем) – положительный. Симптом груши (свисание пузыря, по форме напоминающее грушу, под тяжестью его содержимого при вертикальном положении тела) – положительный. Симптом периферического роста эрозий – положительный. — корки медово-желтого или бурого цвета, при удалении которых обнажаются эрозии; — болезненные эрозии (на месте вскрывшихся пузырей и/или на месте отслоившегося эпидермиса) размерами более 1 см в диаметре, имеющие тенденцию к периферическому росту (положительный симптом периферического роста эрозий), расположенные на фоне воспалённой или неизменённой кожи, обильно отделяющие серозный экссудат, склонные к кровоточивости при их малейшей травматизации. Эрозии разрешаются бесследно или с рубцеванием; — крупнопластинчатое (эксфолиативное) шелушение на поверхности воспалительных пятен (эритродермии) при разрешении патологического процесса. Чешуйки крупные (до 1 см в диаметре) серого цвета или цвета нормальной кожи.

Элементы сыпи на слизистых

— воспалительные эритемы ярко-красного цвета, имеющие равномерную окраску и исчезающие при витропрессии, имеющие тенденцию к периферическому росту и слиянию, образованию пузырей и эрозий на своей поверхности; — пузыри на поверхности воспалённой слизистой с напряжённой или дряблой покрышкой, размерами более 0,5 см, с серозным или серозно-геморрагическим содержимым. Пузыри настолько быстро вскрываются с образованием эрозий, что их почти не удается увидеть. — болезненные эрозии размерами более 0,5 см, располагающиеся на фоне воспалённой слизистой, отделяющие обильный серозный экссудат. Разрешение эрозий происходит или бесследно или с образованием рубцовых изменений слизистой. — образование плёнчатых налётов палевого цвета на поверхности эрозий; — нормо- (а-)трофические рубцы перламутрово-белого цвета или цвета нормальной слизистой на месте эрозий, очень часто — образование спаек (синехий) между веками и конъюнктивой; — редко корки бурого цвета (как правило, на губах) на поверхности эрозий.

Придатки кожи

ногти или не изменены, или все выпадают (тотальный онихолиз), возможно дуффузное поредение волос на голове или тотальная алопеция (полное выпадение волос на волосистой части головы и на лице (бровей, ресниц, бороды)).

Локализация

сначала вовлекаются лицо и конечности, затем сыпь становится генерализованной, особенно часто страдают участки кожи, подверженные трению и давлению. При синдроме Стивенса-Джонсона преимущественно поражаются слизистые оболочки: полости рта, конъюнктива глаз, реже – верхних дыхательных путей, а также кожа лица и туловища. При синдроме Лайелла отмечается генерализованное поражение кожи и слизистых оболочек.

Дифференциальный диагноз

Токсикодермии (пятнистая, папулезная или буллёзная), полиморфная экссудативная эритема, скарлатина, краснуха, инфекционный мононуклеоз, корь, фототоксическая реакция, стафилококковый синдром обваренной кожи (SSSS), реакция «трансплантат против хозяина», эксфолиативная эритродермия, распространенный ожог II степени.

Сопутствующие заболевания

ВИЧ-инфекция, микоплазменная пневмония, герпес-вирусная инфекция (включая инфекционный мононуклеоз), реакция трансплантат-против хозяина, состояние после трансплантации органов и тканей, сепсис, менингит (энцефалит), гепатит, диффузные болезни соединительной ткани (красная волчанка, дерматомиозит, склеродермия), кишечная инфекция, вызванная Shigella, Salmonella, Yersinia, Campylobacter.

Диагноз

Основан на клинической картине заболевания (при этом особое внимание уделяют положительному периферическому симптому Никольского) и анамнестических данных.

Патогенез

Полностью не изучен, однако известно, что в развитии как синдрома Стивенса-Джонсона, так синдрома Лайелла участвуют генетические факторы и иммунологические механизмы. Предполагается, что этиологический фактор или непосредственно оказывает цитотоксическое действие на кератиноциты, или изменяет их антигенные свойства, связываясь с их мембраной по типу гаптена. Ранняя стадия обоих синдромов характеризуется массивным апоптозом кератиноцитов, развивающимся под воздействием CD8+ Т-лимфоцитов (цитотоксических) при посредничестве перфорина и гранзима В. Установлено, что эта моноклональная экспансия CD8+ Т-лимфоцитов имеет отношение к специфической лекарственной цитотоксичности против кератиноцитов, связанной с главным комплексом гистосовместимости. В очагах поражения выявлены такие важные цитокины, как фактор некроза опухоли-α (TNF-α), интерлейкин 6 и Fas-лиганд. На поздних стадиях ЭН в зоне воспаления преобладают моноциты.

Токсический эпидермальный некролиз является одной из разновидностей токсикодермий и относится к группе буллезных дерматозов. В ряде тяжелых случаев, при несвоевременно начатом лечении или сверхостром течении, это заболевание может приводить к наступлению летального исхода – у 30-70 % пациентов (по разным данным статистики).

В этой статье мы ознакомим вас с симптомами и способами лечения токсического эпидермального некролиза. Эта информация поможет вовремя заподозрить развитие этого тяжелого и опасного заболевания, и вы не допустите ошибок, приняв своевременное решение об обращении за врачебной помощью.

Токсический эпидермальный некролиз впервые был описан в 2019 году доктором Лайеллом и был назван в его честь – «синдром Лайелла». Еще это заболевание называют «ожоговым кожным синдромом» из-за схожести симптомов с ожоговыми поражениями II-III степени или «злокачественной пузырчаткой» из-за образования пузырей, как при пузырчатке.

По некоторым данным токсический эпидермальный некролиз в большинстве случаев является лекарственной аллергической реакцией, которая по своей тяжести схожа с анафилактическим шоком. Обычно он наблюдается у подростков, детей или молодых людей.

Что такое «токсический эпидермальный некролиз»?

В большинстве случаев синдром Лайелла развивается после приема лекарственных препаратов.

Токсический эпидермальный некролиз – это наиболее тяжелый вариант токсического дерматита, сопровождающийся аллергической реакцией, характеризующейся появлением буллезных высыпаний на коже и слизистых оболочках и последующим отслоением кожи. Нередко при синдроме Лайелла в патологический процесс вовлекаются внутренние органы и нервная система.

Симптомы токсического эпидермального некролиза развиваются стремительно через несколько часов или на протяжении 7 дней после введения лекарственного препарата. В зависимости от типа аллергической реакции он может протекать в таких четырех вариантах:

  • аллергическая реакция провоцируется введением лекарств (сульфаниламидов, антибиотиков, противовоспалительных нестероидных средств, аспирина, противотуберкулезных или обезболивающих препаратов, вакцин или сывороток) либо их сочетанием;
  • аллергическую реакцию вызывает инфекционное заболевание, обычно обусловленное золотистым стафилококком II группы;
  • аллергическая реакция провоцируется комбинированными причинами – лекарственными средствами и инфекционным процессом;
  • аллергическая реакция вызывается невыясненными причинами.

Немаловажное значение в возможном развитии токсического эпидермального некролиза имеет предрасположенность больного к развитию аллергических реакций. В анамнезе многих пациентов, столкнувшихся с таким недугом, есть данные об аллергическом рините, бронхиальной астме, крапивнице, поллинозе и пр.

У таких больных происходит соединение белка, содержащегося в клетках кожи, с лекарственным средством. Это вновь образовавшееся вещество и становится антигеном, который воздействует на кожу больного. В результате эпидермис начинает отторгаться.

Такая иммунологическая реакция вызывает нарушение регуляции распада белков и накопление этих веществ в организме. Эти токсины негативно воздействуют на органы и системы. Поражение органов, выводящих токсины из организма, усугубляет интоксикационный синдром, вызывает дестабилизацию электролитного и водно-солевого баланса. Такие изменения в организме и могут приводить к наступлению летального исхода.

Симптомы

Токсический эпидермальный некролиз начинается остро с появления резкой слабости и беспричинного повышения температуры до высоких цифр – 39-40 °С. Иногда больной испытывает боль в горле. На коже лица, туловища, рук, ног и слизистых оболочках (в т. ч. и на гениталиях) появляются слегка отекшие покрасневшие пятна разного размера. Они вызывают болезные ощущения, а некоторые из них могут сливаться между собой.

В среднем через 12 часов на участках кожи, которая внешне выглядит здоровой, наблюдается отслаивание эпидермиса. На кожный покровах вначале образуются пузыри неправильной формы и разных размеров – от лесного ореха до 15 см в диаметре.

После вскрытия таких высыпаний на теле остаются ярко-красные эрозии больших размеров и обрывки крышек пузырей. Вокруг изъязвлений появляется отекший и покрасневший ободок. Из образовавшихся эрозий происходит выделение серозно-кровянистого экссудата, приводящее к обезвоживанию организма.

В местах трения или сдавливания на коже проявляется феномен Никольского, сопровождающийся отслаиванием эпидермиса. На обнажившихся таким образом участках кожи сразу появляются эрозии, и этот процесс не сопровождается появлением пузырей.

Через небольшой отрезок времени вся кожа больного становится ярко-красной. Он испытывает боль при прикосновении, а внешний вид кожных покровов схож с симптомами ожогов II-III степени. При попытках прикосновения к коже наблюдается симптом смоченного белья, выражающийся в ее сморщивании и сдвигании.

Иногда токсический эпидермальный некролиз сопровождается появлением на теле больного петехиальной сыпи небольшого размера. А у детей заболевание сопровождается развитием конъюнктивита и инфицированием кожных покровов золотистым стафилококком.

При синдроме Лайелла на слизистых оболочках у больного появляются болезненные кровоточащие дефекты. Такие поражения наблюдаются не только на видимых слизистых (глаз, рта, полости носа, половых органов), но и на поверхности внутренних органов – трахеи, гортани, глотки, бронхов, желудка, кишечника, мочевого пузыря и уретры.

Общее состояние больного с токсическим эпидермальным некролизом быстро ухудшается и становится крайне тяжелым. У него наблюдаются такие симптомы и синдромы:

  • головная боль;
  • сонливость;
  • утрата ориентации;
  • обезвоживание: жажда, сухость во рту, снижение потоотделения;
  • выпадение ногтей и волос;
  • вторичное инфицирование пораженных участков кожи.

Резкое обезвоживание вызывает сгущение крови и нарушение в функционировании всех внутренних органов. Эти изменения существенно осложняют работу сердца, печени, легких и почек. Впоследствии они приводят к отсутствию мочи и развитию почечной недостаточности.

Диагностика

Диагностика токсического эпидермального некролиза основывается на осмотре больного, выявлении факта приема лекарственного препарата и проведении ряда лабораторных анализов. Основными признаками синдрома Лайелла является эозинофилия и присутствие в крови иммуноглобулина Е.

Для оценки тяжести состояния больному назначают следующие исследования:

  • общий анализ крови;
  • коагулограмма;
  • анализ мочи;
  • биохимический анализ крови;
  • иммунологические тесты;
  • биопсия и гистологическое исследование образца кожи.

Для выявления препарата, который спровоцировал развитие токсического эпидермального некролиза, больному проводят иммунологические тесты. На провоцирующий препарат, введенный во взятый образец крови, наблюдается быстрое размножение иммунных клеток.

При развитии поражений внутренних органов назначаются различные инструментальные методики диагностики:

  • УЗИ;
  • ЭКГ;
  • Эхо-КГ;
  • МРТ почек и пр.

Дифференциальная диагностика токсического эпидермального некролиза проводится со следующими дерматитами:

  • пузырчатка;
  • буллезный эпидермолиз;
  • синдром Стивенса-Джонсона;
  • актинический дерматит;
  • простой герпес;
  • герпетиформный дерматит Дюринга.

Лечение

Лечение больных с токсическим эпидермальным некролизом должно начинаться незамедлительно в условиях реанимационного отделения. При его проведении желательно использование ожоговых палаток, которые предотвращают вторичное инфицирование эрозий.

Важное значение имеет экстренная отмена препарата, спровоцировавшего развитие тяжелой аллергической реакции. При необходимости это средство заменяют другим.

В план терапии включают лекарственные препараты для системного и наружного применения. Кроме этого, больному показаны процедуры гравитационной хирургии крови, направленные на ее очищение от токсинов и аллергенов.

Системная терапия

С первых же часов нахождения в условиях стационара больному вводятся глюкокортикоидные гормоны. Для этого может применяться Преднизолон, Метилпреднизолон или Дексаметазон. Дозировка определяется индивидуально и через 5-7 дней постепенно снижается.

Для стабилизации водного и электролитного баланса больному внутривенно вводятся следующие растворы (до 2 л в сутки):

  • гемодез;
  • альбумин и/или плазма крови;
  • реополиглюкин;
  • раствор Рингера;
  • раствор хлорида кальция 10%;
  • раствор глюкозы 5%;
  • изотонический раствор хлорида натрия.

При инфицировании эрозий больному назначаются антибиотики для приема внутрь с учетом чувствительности патогенного микроорганизма к тому или иному препарату. А при развитии гипокалиемии – ингибиторы протеаз (Апротинин) и Фуросемид.

В план терапии при необходимости включают препараты для поддержания работы печени и почек, средства для разжижения крови, Контрикал, Трасилол и эпсилон-аминокапроновую кислоту.

Местная терапия

Для лечения эрозий рекомендуется применение аэрозолей на основе глюкокортикоидов: Оксициклозоль, Окситетрациклин+Гидрокортизон и др. На очаги поражения делаются примочки с водными растворами анилиновых красителей и дезинфицирующих средств (раствор Кастеллани, борная кислота). Кроме этого, могут применяться различные болтушки, крема, мази и гели:

  • Солкосерил;
  • мазь Бетамизон+салициловая кислота;
  • мазь метилпреднизолона ацепонат;
  • ксероформная мазь.

В некоторых случаях очаги поражения во время выполнения перевязок доставляют больному с токсическим эпидермальным некролизом выраженные болевые ощущения. В таких случаях для их проведения рекомендуется назначение общего наркоза.

Для профилактики вторичного инфицирования до заживления кожных покровов должно часто меняться постельное и нательное белье, проводиться регулярное кварцевание помещения и использоваться фотокаталитический очиститель воздуха «Аэролайф-Л».

При поражении глаз рекомендуются:

  • промывания настоем чая с добавление борной кислоты (1 неполная чайная ложка на 220 мл чая);
  • капли для глаз: раствор сульфат цинка 0,25%, Софрадекс, капли с полиглюкином, полиакриламидом и др.;
  • антибактериальные капли (при развитии гнойных осложнений и изъязвлений роговицы).

При поражениях полости рта используются:

  • полоскания растворами настоев трав (ромашки, календулы, коры дуба), перманганата калия, буры и борной кислоты;
  • для обработки очагов могут применяться водные растворы анилиновых красителей или глицериновый раствор буры.

Гравитационная хирургия крови

Методики для очищения крови от токсических веществ позволяют улучшить состояние больного и в некоторых случаях предотвратить развитие тяжелых осложнений. Для этого могут применяться следующие способы гравитационной хирургии крови:

  • гемосорбция;
  • плазмаферез.

Количество сеансов определяется для каждого больного индивидуально и зависит от показателей анализов крови.

К какому врачу обратиться

При подозрении на любое заболевание кожи необходимо обратиться к дерматологу. Однако течение синдрома Лайелла нередко молниеносное, поэтому при внезапном ухудшении состояния необходимо вызвать «Скорую помощь». Лечение проводится в отделении реанимации, а затем — в хирургии. Проводятся дополнительные консультации кардиолога, гастроэнтеролога, нефролога, пульмонолога, офтальмолога, стоматолога.

Специалист клиники «Московский доктор» рассказывает о токсикодермиях:

Рубрика МКБ-10: L51.2

МКБ-10 / L00-L99 КЛАСС XII Болезни кожи и подкожной клетчатки / L50-L54 Крапивница и эритема / L51 Эритема многоформная

Определение и общие сведения[править]

Синдром Лайелла

Синдром Лайелла представляет собой распространенную форму токсического эпидермального некролиза, характеризующийся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек с участием более 30% площади поверхности тела.

Синдром Лайелла — тяжелый эритематозно-буллезный дерматоз с образованием пузырей и отслойкой поверхностных слоев эпидермиса.

Ежегодная заболеваемость синдромом Лайелла составляет 1/1 000 000 человек.

Описан Lyell, 2019 г.

Этиология и патогенез[править]

Наиболее частая причина — повышенная чувствительность к лекарственным средствам. К ним относятся сульфаниламиды, барбитураты, фенитоин, бензилпенициллин, тетрациклин, аллопуринол и т.д. Из наружных средств чаще указывали на раствор фуразолидона и мазь эконазол. Пусковым фактором может стать золотистый стафилококк, эндотоксин которого (эпидермолизин) вызывает акантолиз, положительный симптом Никольского. Наличие ВИЧ-инфекции резко повышает риск развития эпидермального токсического некролиза. По клиническим и гистологическим признакам синдром Лайелла близок к синдрому Стивенса-Джонсона, но протекает еще тяжелее, с летальностью до 30%.

Патогистология

Характерны субэпидермальные пузыри и некробиотические изменения в эпидермисе с полной потерей его структуры (некролиз). Между деструктивно измененными клетками много нейтрофильных гранулоцитов. В полости пузыря — баллонирующие клетки, лимфоциты, нейтрофильные гранулоциты. В дерме — отек и небольшие лимфоцитарные инфильтраты. В области дефектов кожи определяются некроз верхних слоев дермы, тромбированные сосуды и очаговые лимфоцитарные инфильтраты. В клинически неизмененной коже наблюдаются участки отделения всего слоя эпидермиса.

Клинические проявления[править]

Внезапное появление эритематозных пятен с синюшным оттенком, напоминающих элементы многоформной экссудативной эритемы, на которых в течение нескольких часов развиваются огромные пузыри. Симптом Никольского резко положительный, в том числе на видимо здоровой коже, эпидермис отслаивается пластами, как при ожогах II-III степени («симптом простыни»). Поверхностные влажные эрозии выделяют экссудат, состоящий из плазмы с примесью крови. Поражаются слизистые оболочки полости рта, носа, гортани, трахеи, бронхов, половых органов. Из-за резкой болезненности затруднен или невозможен прием даже жидкой пищи. Губы отекают и покрываются кровянистыми корками с глубокими трещинами. Температура повышена до 39-40°, общее состояние больных очень тяжелое, они адинамичны. Летальность составляет 25-30%.

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальную диагностику проводят с синдромом Стивенса-Джонсона (более благоприятное течение, отрицательный симптом Никольского) и вульгарной пузырчаткой (торпидное течение на фоне удовлетворительного состояния больного).

Токсический эпидермальный некролиз (Лайелла): Лечение[править]

Лечение должно проводиться в условиях стационара, располагающего специальными кроватями, как для больных с ожогами. Для профилактики вторичной инфекции пациента необходимо изолировать. Персонал должен носить стерильную одежду и маски. Нужно отменить препараты, являющиеся возможной причиной болезни. При исключении инфекционной причины синдрома Лайелла (стафилогенный синдром) в течение первых 4 дней назначаются ударные дозы преднизолона (1000-250100-20 мг). Антибиотики (цефотаксим внутривенно по 2 г 2 раза в день), затем антибиотик в зависимости от результатов бактериологического исследования, обезболивающие (морфин по 10-30 мг каждые 8 часов). Наружная терапия включает вскрытие пузырей, применение на эрозии крема сульфадиазина серебра, анилиновых красителей (водный раствор генциан-виолета), полоскание рта вяжущими растворами, закапывание в глаза дезинфицирующих капель.

Прогноз плохой, смертность: 20-25%.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Токсический эпидермальный некролиз

Определение и общие сведения

Токсический эпидермальный некролиз — острое и тяжелое кожное заболевание с клиническими и гистологическими особенностями, характеризующееся разрушением и отделением эпителия кожи и слизистых оболочек.

Ежегодная заболеваемость составляет около 1 / 500 000 человек. Женщины чаще страдают, чем мужчины.

Этиология и патогенез

В двух третях случаев токсический эпидермальный некролиз запускается с помощью четко идентифицируемой лекарственной аллергии. Были идентифицированы десятки высокорисковых препаратов: аллопуринол, противоинфекционные сульфонамидные агенты, ламотриджин, невирапин, карбамазепин, фенобарбитал, фенитоин и нестероидные противовоспалительные препараты, производные оксикама. В редких случаях заболевание ассоциируется с инфекциями (в частности, микоплазменной пневмонией) или трансплантацией костного мозга. Остальные 25-30% случаев классифицируются как идиопатические, но некоторые из этих случаев могут быть связаны с неспособностью идентифицировать причинный препарат. Клинический диагноз должен быть подтвержден биопсией кожи, которая выявит эпидермальный некроз и отсутствие отложений антител.

Клинические проявления

Начало может происходить в любом возрасте, но риск увеличивается после 40 лет. Были описаны три подформы в зависимости от процентной доли затронутой площади поверхности тела: синдром Стивенса-Джонсона (<10%), синдром Лайелла (> = 30%) и промежуточная форма (10-29 %).

Первоначальные проявления токсического эпидермального некролиза неспецифичны: кажущаяся банальная сыпь, лихорадка и жжение в области глаз, рта и гениталий. Сыпь быстро прогрессирует, становясь везикулярной и буллезной на лице и теле. Кожные везикулы объединяются и разрываются при легком трении, обнаруживая обнаженную красную кожу с просачиванием и болью. Поражения слизистой оболочки присутствуют у 85-95% пациентов с вовлечением, по частоте: ротоглотка, глаза, гениталии и анус. Повреждения болезненны и приводят к гиперсаливации, нарушению питания, фотофобии и жжению после мочеиспускания. Высокая температура является постоянным симптомом. Висцеральные проявления также часто встречаются при гематологическом, дыхательном и пищеварительном вовлечении.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз токсического эпидермального некролиза должен включать ветряную оспу на ранних стадиях заболевания, стафилококковый эпидермолиз, стафилококковый синдром обожжённой кожи (связанный с поверхностным пилингом кожи, вызванным специфическим стафилококковым токсином и обычно встречающимся у новорожденных) и, реже, аутоиммунными буллезными заболеваниями (исключается путем изучения биопсии кожи). Кроме того, более ограниченные формы токсического эпидермального некролиза все еще часто ошибочно диагностируются как мультиформная эритема.

Лечение

Пациенты должны быть госпитализированы в отделение интенсивной терапии или ожоговый центр. Каузативный препарат вместе с любыми родственными соединениями должны быть противопоказаны пациентам и их близким родственникам (в случае генетической предрасположенности). Преимущества общей кортикостероидной терапии и введения циклоспорина все еще находятся на стадии оценки. Высокие дозы внутривенных иммуноглобулинов являются дорогостоящими и, как представляется, имеют ограниченную эффективность. Важное значение имеет интенсивное симптоматическое лечение: тепло, обезболивание, ежедневные переодевания, профилактика инфекций и симптоматическая терапия (гидратация, питание и гипербарическая кислородная терапия).

Прогноз

Источники (ссылки)[править]

Дифференциальная диагностика и лечение кожных болезней [Электронный ресурс] / Н. Н. Потекаев, В. Г. Акимов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2016. — http://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970435557.html

http://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

  • Бетаметазон
  • Дексаметазон
  • Преднизолон